診療通信N

 

 

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   平成13118

牛病が大騒動になっています。狂牛病は正式名を牛スポンジ脳症〓BSEといいますが、脳内に多数のスポンジ様の孔があく為にこの名前がついています。

BSE1985年に初めて英国で発見され、それ以後急速に英国国内で蔓延しました。当初原因不明の牛の奇病と考えられていましたが、実はこの病気は私達人間に対して、非常に重大な問題を提起するものなのでした。

BSEは、昔から良く知られたスクレイピーという羊の病気に酷似していました。

スクレイピーは中世以降の中央ヨーロッパで大流行し、当時は羊固有の遺伝性風土病と考えられていましたが、1930年には感染症であることがすでに証明されていました。

他方、ヒトにおいてはクロイツフェルト・ヤコブ病〓CJDという神経系の奇病が1913年から散発的に報告されていました。しかし原因は全く不明で、あまり省みられることもありませんでした。

下って1950年代、ニューギニアの奥地に住む食人行為を行う原住民の間に、クールーと呼ばれる奇病が蔓延している事が知られ、実はこのクールーとCJDとが、臨床的にも脳に生じる組織変化的にも、ほとんど同じ疾患であることがわかりました。

題はこれからです。スクレイピー、CJD,クールー、BSE,と発見された順番に並べてみましたが、これらはすべて罹患体の脳をスポンジ状のスカスカに変化させてしまう病気です。そして研究の結果、いずれも感染症である事が解りました。同一種間で感染することは勿論ですが、実験的に種を超えて感染させることもできます。

感染症である以上、病原体がなければなりませんが、この病原体はあろうことか紫外線にさえ破壊されないのです。紫外線は生命の増殖に必要不可欠な‘核酸’を破壊しますので、つまりこの病原体は‘核酸’がないのに増殖が可能な、生物学の常識を根底から覆す生命体ということになるのでした。

これまでの研究成果から解っているのは、この病原体の本質が異常プリオンと呼ばれる異常タンパク質である、ということです。異常プリオンは感染すると宿主の本来持っている正常なプリオンを異常体に変え、それを増殖させます。異常プリオンが増殖した細胞は破壊され、スポンジ様の空洞に変化してしまうのです。

BSEの牛の異常プリオンは種を超えて感染しやすいのか、感染牛から作った肉骨粉を摂取したミンクや猫、動物園の動物、さらには人間にスポンジ脳症が感染していくことが報告され大問題になったのが、1990年代以降のことでした。

英国で20年程前から作り始められた肉骨粉の中に混じった異常プリオンが,感染源と考えられています。英国政府はこの問題が顕在化した後も、肉骨粉を輸出し続けることを許しました。

食という私たちにとってごく普通の行為が、奇病の原因になっているのかもしれないとは、信じたくないことです。しかしこの奇病のヒトにおける潜伏期は20年以上といわれ,本当の結果が出るのはまだこれからのことなのです。

 

 

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